2020年的春節(jié)剛過(guò),恰逢立春之日,門診來(lái)了一個(gè)5歲的小男孩,發(fā)熱、咽痛5天,發(fā)現(xiàn)頸部包塊伴疼痛4天,頸部活動(dòng)受限,最高體溫39.4℃,在某縣醫(yī)院行超聲檢查示雙側(cè)淋巴結(jié)腫大,查血常規(guī)示白細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯升高,給予頭孢菌素靜滴抗感染治療2天,仍高燒,頸部包塊及疼痛無(wú)好轉(zhuǎn),遂來(lái)我院就診。我們先來(lái)查查體:一般情況可,無(wú)皮疹,雙側(cè)頸部可見(jiàn)數(shù)個(gè)大小不等包塊,表面皮膚發(fā)紅、無(wú)破潰,觸診皮溫高、觸痛明顯、邊緣欠清晰、無(wú)波動(dòng)感、左側(cè)最大者約2×1.5cm,質(zhì)韌。頭部偏向左側(cè)。雙側(cè)眼瞼無(wú)浮腫,無(wú)充血,口唇無(wú)皸裂,舌苔厚,無(wú)潰瘍,咽充血,扁桃體II度腫大。心肺腹部查體無(wú)異常。無(wú)手足潮紅硬腫。
初步印象:急性淋巴結(jié)炎
再來(lái)看看輔助檢查:
頸部超聲:雙側(cè)頸部探及數(shù)個(gè)淋巴結(jié)回聲,大者約15×9mm,皮質(zhì)增厚,回聲減低,淋巴結(jié)形態(tài)結(jié)構(gòu)未見(jiàn)顯著異常。
血常規(guī)+快速超敏CRP:白細(xì)胞計(jì)數(shù)17.31×10⁹/L、中性粒細(xì)胞比例88.74%、淋巴細(xì)胞比例7.74%、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)4.49×10¹²/L、血紅蛋白128g/L、血小板315×10⁹/L、快速超敏C反應(yīng)蛋白43.79mg/L、降鈣素原0.784ng/ml。
提示感染較重,遂收住院。
入院診斷:1.急性淋巴結(jié)炎
2.急性上呼吸道感染
入院后予以青霉素抗感染,熱毒寧清熱解毒對(duì)癥治療。
第2天,仍反復(fù)發(fā)熱,頸部包塊疼痛稍減輕,頭部活動(dòng)受限稍減輕,出現(xiàn)稀水便,逐漸出現(xiàn)雙側(cè)結(jié)膜充血,口唇干紅,舌苔減少,頸部、軀干部出現(xiàn)皮疹,手掌潮紅。
化驗(yàn)檢查提示肝功明顯異常,尿白細(xì)胞明顯升高。
這是個(gè)什么病呢?
皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征(川崎病)
立即完善心臟超聲:
右冠脈主干內(nèi)徑:2.5mm,左冠脈主干內(nèi)徑:2.5mm,正常,無(wú)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張,三尖瓣反流(輕度)。提示正常。
立即給予人免疫球蛋白50克、阿司匹林30-50mg/kg治療,11小時(shí)人免疫球蛋白輸注完畢,患兒體溫降至正常。
入院第3天
結(jié)膜充血減輕
淋巴結(jié)縮小,觸痛明顯減輕
口唇部分皸裂,草莓舌
皮疹漸消退
入院第5天(發(fā)熱第10天)
指端開始出現(xiàn)膜狀脫皮
體溫正常72小時(shí)后復(fù)查血常規(guī)、超敏C反應(yīng)蛋白、肝功、尿常規(guī)恢復(fù)正常,阿司匹林減量為3-5mg/kg.d,帶藥出院。
出院隨訪2個(gè)月,患兒一切順利,目前繼續(xù)服藥隨訪中...
皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征,又叫川崎病,是1967年日本川崎富作醫(yī)師首先報(bào)道,并以他的名字命名的疾病。本病是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性小兒疾病,病因未明。
高發(fā)年齡為5歲以下嬰幼兒,臨床多表現(xiàn)可有發(fā)熱、皮疹、頸部淋巴結(jié)腫大、眼結(jié)合膜充血、口腔黏膜彌漫充血、楊梅舌、掌跖紅斑、手足硬性水腫等。
本病可引起心臟血管系統(tǒng)損害,嚴(yán)重者可因冠狀動(dòng)脈瘤破裂、血栓閉塞、心肌梗死或心肌炎而死亡,故而引起人們重視,未經(jīng)治療的患兒發(fā)生率達(dá)20%~25%,及時(shí)有效的治療有助于減少心臟血管病變。
診斷標(biāo)準(zhǔn)為:
1.發(fā)熱≥5d
2.結(jié)膜充血
3.口腔黏膜變化
4.四肢末端硬腫、掌跖潮紅
5.多形性皮疹
6.頸部淋巴結(jié)腫大(1.5cm以上,多單側(cè),非化膿性)
注:6個(gè)主癥狀中,含發(fā)熱在內(nèi)的5條即可確診;或具有4條主要癥狀但超聲顯示冠狀動(dòng)脈病變者也可診斷川崎病。
治療體會(huì):在疾病的治療過(guò)程中密切觀察病情變化,及時(shí)修正診斷思路極其重要。
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編輯:周海瀾 田巧煥
審核:李福強(qiáng) 張惠